先天性感音神经性耳聋常由于内耳听神经发育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。先天性内耳导致的耳聋为感音神经性耳聋。Jackler在1987年根据内耳X线体层摄影和胚胎发生学将内耳分为5类。下面就由成都民生福音耳鼻喉专科医院医生具体介绍一下。

　　1、迷路缺失：即Michel，无耳蜗及前庭。

　　2、共同腔：耳蜗与前庭融合为单腔，无内部结构分化。

　　3、耳蜗未发育：耳蜗缺失，前庭常伴，也可正常。

　　4、耳蜗发育不全：耳蜗短小。

　　5、不完全分隔型：即Mondini，鼓阶间隔发育不全。

　　感音神经性耳聋中的先天性耳聋还可以包括非遗传性和遗传性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性药物引起或分娩时受伤导致的耳聋为非遗传性耳聋。非遗传性包括孕期应用耳毒性药物、孕期病毒感染、梅毒、细菌感染，新生儿缺氧、产伤、新生儿高胆红素血症;此外非遗传性还包括噪声接触、分娩时头部外伤、放射线照射等。

　　遗传性耳聋为遗传基因发生改变而引起的，非遗传性和遗传性耳聋二者的发病率各占50%，70%的遗传性耳聋患者除耳聋外不伴有其他症状，这类耳聋为非综合征性耳聋。遗传性耳聋包括常染色体阴性、常染色体显性、X-连锁、Y-连锁、线粒体遗传等。

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