先天性外耳道闭锁是怎么回事?有方法治好吗?
成都民生医生介绍:先天性外耳道闭锁常发生,系胚胎发育过程中,第二鳃弓或鳃沟发育不全所致,可伴有咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突。
分级一般可按发生的部位和程度分为3级:
1、第1级:耳廓小于正常 各部尚可分辨,外耳道存在或部分闭锁,鼓膜存在。听力尚未可。
2、第2级:耳廓基呈条索状突起,相当于耳轮,外耳道闭锁,鼓膜及垂骨柄未发育。锥砧二骨融合者占1/2。镫骨已育或未育。此为临床常见类型,约为第1级的2倍,呈传导性聋。
3、第3级:耳廓残缺,仅有零星而规则的突起。外耳道,听骨链,有内耳功能障碍,发病率,约占2%。 第2、3级可能伴发颌面发育不全称Treocher Collins综合征,其特点为掩、颧、上颌、下颌、口、鼻等积形。伴小耳、外耳道闭锁及听骨。
疾病病因多系第1鳃沟发育障碍所致。外耳易诊断。术前听力检查,若为传导性聋,属手术适应证乳突或外耳道X线拍片,断层拍片,CT扫描等可了解乳突气化,中耳腔隙听骨及外耳道闭锁等情况,有助于确诊。
分型:
型:耳廓较正常为小,外耳道及鼓膜存在,适应听力尚可。
第二型:耳廓,外耳遭闭锁,鼓膜及锤骨柄未发育,砧骨体与锤骨小头融合,镫骨巳育或未育。呈传音性聋,此型多见。
第三型:耳廓较重,外耳遭闭锁,听骨,合并非鳃源性内耳。内耳功能丧失。
第二型、第三型有时伴有颌面发育不全,称Treacher-Collins氏综合症。颞骨CT:外耳遭闭锁,鼓室狭小,听骨。
治疗:第1级者不需治疗,对第2级可行外耳道、鼓膜及听骨链成形术。以提高听力。第3级由于内耳功能受损。不宜手术治疗、双耳几而另耳听力正常者,手术可延至成年时进行,对单侧外耳道闭锁伴有感染性瘘管或胆脂瘤者,可视具体情况提前考虑手术,耳廓严重者和行耳廓成形术或重建术。
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